Use of sirolimus and sclerotherapy for lymphatic malformations in a developing country: a case series / Uso de sirolimus y escleroterapia para malformaciones linfáticas en un país en vías de desarrollo: una serie de casos

Las malformaciones linfáticas y su manejo no han sido bien descritas en República Dominicana. Es por ello, que el objetivo de este artículo es la presentación de tres casos, con diferentes patrones y necesidades de tratamiento, de modo que sirva como referencia para trabajadores de la salud en países en vías de desarrollo.

Lymphatic malformations and its management are not well described in the Dominican Republic. That is why this article's objective is to present 3 cases, with different patterns and treatment needs, so it will work as a reference for healthcare workers in developing countries.

Revisión de la conducta quirúrgica del linfangioma quístico / Review of cystic lymphangioma´s surgical behavior

Introducción: El linfangioma quístico es un tumor benigno infrecuente del sistema linfático que afecta habitualmente a los infantes. La opción terapéutica ideal es la extirpación quirúrgica. Objetivo: Sistematizar contenidos esenciales relacionados con el diagnóstico y tratamiento del linfangioma quístico. Métodos: Se realizó la búsqueda y el análisis de la información en un período de 10 años (2010-2020). Se emplearon las palabras clave: "linfangioma quístico" y "malformación linfática congénita quística", en español e inglés. Se hizo la revisión bibliográfica en un total de 62 artículos publicados en las bases de datos y bibliotecas electrónicas científicas de la salud: PubMed, Google Académico, Pubmed, Medline, Biblioteca Virtual en Salud, LILACS y SciELO, mediante el gestor de búsqueda y administrador de referencias EndNote; de ellos se seleccionaron 50 relevantes para el objetivo de la revisión. Resultados: La información se estructuró en los siguientes aspectos: sinonimia y antecedentes históricos, epidemiología, clasificación, patogenia, bases esenciales para el diagnóstico, tratamiento, complicaciones y pronóstico. Se identificaron controversias en cuanto a la terapéutica, y se mostraron las imágenes de los infantes diagnosticados y tratados por la autora en su colaboración médica en Angola en 2018. Conclusiones: Se sistematizan las bases esenciales para el diagnóstico y tratamiento del linfangioma quístico para que el cirujano general que, en su desempeño profesional, brinda asistencia médico quirúrgica a infantes fuera de Cuba, se empodere de las especificidades de este tumor linfático. También se revela como factible su resección quirúrgica íntegra para evitar recidivas, discapacidad y mejorar la calidad de vida del afectado(AU)

Introduction: Cystic lymphangioma is a rare benign tumor of the lymphatic system that usually affects infants. The ideal therapeutic option is surgical removal. Objective: Systematize essential contents related to the diagnosis and treatment of cystic lymphangioma. Methods: The search and analysis of information was carried out over a period of 10 years (2010-2020). The keywords "cystic lymphangioma" and "cystic congenital lymphatic malformation" were used in Spanish and English. The bibliographical review was carried out in a total of 62 articles published in the databases and electronic scientific health libraries: PubMed, Google Scholar, Pubmed, Medline, Virtual Library in Health, LILACS and SciELO, through the search and reference manager called EndNote; of these, 50 that were important to the objective of the review were selected. Results: The information was structured in the following aspects: synonym and historical backgrounds, epidemiology, classification, pathogenesis, essential bases for diagnosis, treatment, complications and prognosis. Therapeutic disputes were identified, and images of infants diagnosed and treated by the author in her medical collaboration in Angola in 2018 were shown. Conclusions: The essential bases for the diagnosis and treatment of cystic lymphangioma are systematized, so that the general surgeon who, in his-her professional performance, provides surgical medical assistance to infants outside Cuba is informed on the specificities of this lymphatic tumor. Its full surgical resection is also revealed as feasible to prevent recurrence, disability and to improve the quality of life of the affected person(AU)

Malformaciones vasculares linfáticas de cabeza y cuello en pacientes pediátricos: revisión de la literatura

Resumen Los linfangiomas son malformaciones vasculares linfáticas de etiología no completamente precisada, que se manifiestan principalmente en edad pediátrica. Su localización más frecuente es en cabeza y cuello, donde pueden potencialmente generar compromiso de vía aérea. En el diagnóstico, la sospecha clínica juega un rol fundamental y debe ser considerado dentro del diagnóstico diferencial de masa cervical. Para el estudio resulta útil la ecografía como enfrentamiento inicial, y la resonancia magnética debiese ser de elección en estos casos. Actualmente, también es posible contar con diagnóstico antenatal debido a los avances imagenológicos en obstetricia. El manejo es controvertido y no existen protocolos terapéuticos mundialmente validados. Las opciones terapéuticas incluyen el manejo quirúrgico, la administración de agentes esclerosantes, terapia sistémica o una combinación de éstos. Debido a sus potenciales implicancias estéticas y funcionales en el área de cabeza y cuello, el otorrinolaringólogo debe estar familiarizado con esta patología, motivo por el cual presentamos este artículo de revisión.

Abstract Lymphangiomas are lymphatic vascular malformations of unclear etiology that generally manifest in pedriatic-age patients. The most frequent localization is in the head and neck, where they can potentially generate airway compromise. Clinical suspicion plays a fundamental role in its diagnosis, and should be considered in the differential diagnosis of pediatric head and neck masses. Imaginologic investigations include the use of ultrasound as an initial approach, with magnetic resonance imaging being the modality of choice. Currently, it is also possible to establish an antenatal diagnosis due to imaging advances in obstetrics. Treatment is challenging and there is still not a protocol that is universally accepted. Op- tions include surgery, sclerotherapy, systemic agents, or a combination of the above. Due to its potential esthetic and functional implications in the head and neck region, the otolaryn- gologist must be aware of this pathology, reason for which we present this review.

Higroma quístico congénito. Presentación de un caso / Congenital cystid hygroma. A case report

Fundamento: Los linfagiomas son malformaciones congénitas del sistema linfático, se clasifican en quísticos, cavernosos y mixtos o macro y microquísticos. Se caracterizan por espacios dilatados limitados por endotelio, que varían en tamaño desde canales microscópicos hasta grandes quistes. El linfangioma quístico es una anomalía congénita del sistema linfático muy infrecuente. Presentación de caso: Se presenta un caso de higroma quístico en un niño de cinco días de nacido que fue remitido al servicio de pediatría del Hospital General de Benguela, Angola, por presentar una tumoración que interesa desde la región lateral izquierda del cuello y se extiende a la axila del mismo lado. Se analizaron algunos datos embriológicos del sistema linfático y también la localización de los quistes y su frecuencia. Conclusiones: En la medida que casos como este se divulguen entre los profesionales de la salud se puede lograr el rápido diagnóstico de esta enfermedad para el tratamiento y profilaxis de las complicaciones.

Background: The lymphangioma are congenital malformations of the lymphatic system which are classified into: Cystid, cavernous, mixed, macro, microcystid, characterized by dilated spaces that are limitated by the endothelium, which vary in size from the microscopic channels to big cysts. Case Presentation: A case of Cystid hygroma is presented in a boy of 5 days of birth and who was sent to the pediatrician in the General Hospital of Benguela, Angola, having a tumor that interests since the lateral left region of the neck to the armpit of the same part. Were analyzed some embryological data of the lymphatic system and also the place of the cyst and its frequency. Conclusions: As far as cases like this are reported among health professionals, a rapid diagnose can be obtained of this disease for a treatment and prophylaxis of the complications.

Malformación linfática facial mixta: Caso clínico / Mixed facial lymphatic malformation: Case report

Lymphangiomas are a common form of vascular malformation of the lymphatic vessels, mainly in the head and neck region. Most cases are progressive evolution and require a multidisciplinary approach. Currently, the first therapeutic option is sclerotherapy, leaving surgery for the treatment of remaining lesions. Objective: To present a case of facial lymphatic malformation (LM) treated with sclerotherapy, surgery and orthodontics in a 15-year follow up. Case report: A one-year-old female patient who consulted health professionals due to a progressive volume increase of the soft parts of her right cheek. The imaging study confirmed the diagnosis of microcystic lymphatic malformation. It was managed with OK-432 sclerotherapy and Bleomycin. At 2 years of age, the patient response was considered adequate; an intralesional submandibular surgical excision was then performed, with partial resection of the lesion. The biopsy confirmed the diagnosis of microcystic LM. Six months after, a re-resection was planned using the same approach and removing the remaining lesion, with favorable development until the age of 9 years when the patient required surgery and orthodontic management due to intraoral recurrence. No major developments until the age of 13 when a new orthodontic surgery and handling are planned to perform right oral commissure suspension. Conclusion: LM management by sclerotherapy, surgery, and orthodontics has shown the advantages of a multidisciplinary long-term treatment in this case.

El linfangioma corresponde a una malformación vascular de los vasos linfáticos, preferentemente de la región de cabeza y cuello. La mayoría de los casos son de evolución progresiva y requieren un manejo multidisciplinario. Actualmente la primera opción terapéutica es la esclerosis, reservando la cirugía para el tratamiento de las lesiones remanentes. Objetivo: Presentar un caso de malformación linfática (ML) facial, tratado con escleroterapia, cirugía y ortodoncia en un seguimiento a 15 años. Caso clínico: Paciente de sexo femenino que consulta al año de edad por aumento de volumen progresivo de partes blandas en su mejilla derecha. El estudio de imágenes confirmó el diagnóstico de Malformación Linfática microquística. Se manejó con esclerosis seriada con OK-432 y Bleomicina. A los 2 años de edad se consideró que la respuesta era adecuada, y se procedió a realizar extirpación quirúrgica intralesional submandibular, con resección parcial de la lesión. La biopsia confirmó el diagnóstico de ML microquística. Seis meses después se planificó nueva resección utilizando el mismo abordaje y extirpando lesión remanente, con evolución favorable hasta la edad de 9 años en que requiere cirugía y manejo por ortodoncia, por recidiva de lesión a nivel intraoral. Evolución favorable hasta que a la edad de 13 años se planifica nueva cirugía y manejo por ortodoncia para suspender la comisura bucal derecha. Conclusión: El manejo de la ML mediante escleroterapia, cirugía, y ortodoncia muestra en este caso las ventajas de un tratamiento multidisciplinarion a largo plazo.

Malformación linfática del omento menor / Lymphatic malformation of the lesser omentum

Introducción: Las malformaciones linfáticas se originan a partir de malformaciones de los vasos linfáticos durante el periodo embrionario, lo que condiciona sus características histopatológicas, el calibre de los vasos que lo componen, así como el sitio donde se localizan. Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente masculino de un año 2 meses de edad, quien se diagnostica con una malformación linfática localizada en el omento menor. Esta localización es una de las menos frecuentes en este grupo de malformaciones. Conclusiones: Se expuso el abordaje diagnóstico y la resolución quirúrgica de una malformación linfática del omento menor, con resección completa del mismo, sin recidivas ni complicaciones.

Introduction: Lymphatic malformations are caused by malformations of the lymphatic vessels during embryonic life, conditioning their histopathological characteristics, the caliber of the vessels that compose it, and the site where they are located. Case report: We report the case of a male patient of 1 year and 2 months old who was diagnosed with a lymphatic malformation located in the lesser omentum, this localization being one of the least frequent of this group of malformations. Conclusion: We describe the diagnostic approach and surgical resolution of a lesser omentum lymphatic malformation with its complete removal and without complications or recurrence.

Malformaciones linfáticas: tratamiento percutáneo con bleomicina / Lymphatic malformations: percutaneus treatment with bleomycin

Las malformaciones linfáticas son anomalías del desarrollo del sistema linfático que tienden a sufrir complicaciones en su evolución. En la última década, la terapia con agentes esclerosantes ha ido ganando popularidad sobre la cirugía, por su eficacia, sus menores complicaciones y sus excelentes resultados estéticos. Presentamos una serie de 24 pacientes tratados mediante esclerosis percutánea con bleomicina. Los resultados fueron excelentes (reducción de volumen ≥ 95% y asintomáticos) en 12 pacientes, buenos (reducción de volumen entre 50% y 95% y asintomáticos) en 5 pacientes, regulares (reducción de volumen < 50% y asintomáticos) en 4 pacientes, y malos (sin cambios de volumen respecto al inicio o sin desaparición de síntomas iniciales) en 3 pacientes. Estos resultados estuvieron directamente relacionados con el tipo de malformación. Las complicaciones observadas fueron de escasa relevancia clínica. La escleroterapia con bleomicina es un método eficaz y seguro en el tratamiento de pacientes con malformación linfática uniquística o macroquística. Su indicación también podría extenderse a pacientes con malformación linfática microquística o cavernosa que serán sometidos a cirugía, para obtener una reducción de su tamaño y menor linforragia postoperatoria, y a pacientes postquirúrgicos sintomáticos, en quienes no fue posible la resección total de la malformación.

Lymphatic malformations are developmental abnormalities of the lymphatic system, which tend to complicate during their evolution. In the last decade, therapy with sclerosing agents has gained popularity over surgery due to its effectiveness, fewer complications, and excellent cosmetic results. We present a series of 24 patients treated with percutaneous bleomycin injection. Results were excellent (volume reduction ≥ 95%, without symptoms) in 12 patients, good (volume reduction between 50% and 95%, without symptoms) in 5 patients, fair (volume reduction <50%, without symptoms) in 4 patients, and poor (no change in volume from baseline and persistence of symptoms) in 3 patients. These results were directly related to the type of lymphatic malformation. The complications found had little clinical relevance. Sclerotherapy with bleomycin is an effective and safe treatment for patients with unicystic or macrocystic lymphatic malformations. It could also be used in patients with microcystic or cavernous lymphatic malformation undergoing surgery to reduce both the malformation size and postoperative lymphorrhea, and in postoperative symptomatic patients whose malformation could not be totally resected.